賴錫鉅醫師 的 部落格

    診所國慶連假10月10日到12日都在上班，因為篩檢出幾個有問題的個案，下診時間延誤，雖然覺得辛苦，但是能夠幫助這些來看診的孕婦，還是覺得生活很充實很感恩；本週診所篩檢出兩位PRUV、三位ARSA、一位法洛氏心臟病（Tetralogy Fallot）及一位單側雙套腎等等，這些 cases 都是診所篩檢的個案而非轉診cases，我覺得機會是留給準備好的人，當你準備好時，你會發現奇妙的事情發生，那就是隨時都會有新的體驗及成長。

    2019年10月12日有一位31歲第一胎的孕婦在我的診所檢查高層次及胎兒心臟超音波，檢查結果最主要的問題是法洛氏心臟病（附圖1.2.3.4.5.），提供近期另外兩個法洛氏心臟病的個案一起與大家分享。

   2019年7月10 日在茂盛醫院的胎兒心臟超音波特約門診，有一位試管懷孕雙胞胎的孕婦，她的雙胞胎之一有法洛氏心臟病（附圖 6.7.）。

   2019年 3 月23 日有一位 30歲第一胎的孕婦在我的診所檢查高層次及胎兒心臟超音波，檢查結果是法洛氏心臟病（附圖 8.9.10.）。

     我寫這篇文章的目的是想與大家分享我診斷法洛氏心臟病的心得：

1. 主動脈跨坐在心室中隔上（overriding of aorta）（附圖 1. 6. 8. 11. ）。

2. 肺動脈狹窄（pulmonary stenosis）或右心室出口阻塞（附圖 2. 3. 4. 7. 9. 10. 11.）。

3. 法洛氏四重症其實可以簡化成上述兩個即可，因為主動脈跨在心室中隔當然會有心室中隔缺損（VSD），肺動脈狹窄也會有右心室肥大的情況。

4. 診斷法洛氏心臟病時，需要抽羊水排除迪喬治症候群（Di George syndrome）等基因異常的可能性。

5. 診斷法洛氏心臟病時，需要常規測量胸腺胸腔比（thymus- thoracic ratio）（附圖 5. 12.）（參考第 171 篇文章）。

6. 書本上提到迪喬治症候群的個案常會合併胸腺發育不好，胸腺胸腔比小於 0.3，但是我從寫部落格以來，自己遇到的迪喬治症候群的個案有5位，只有1位胸腺胸腔比小於 0.3，我也有遇過胸腺胸腔比小於 0.3 的個案，後來抽羊水證實沒有迪喬治，所以胸腺胸腔比只能做輔助參考。

7. 決定法洛氏心臟病日後手術預後最關鍵的因素是肺動脈的大小，如果肺動脈太小甚至看不到就是所謂嚴重型法洛氏，這樣的個案開完刀會有肺動脈瓣逆流造成右心室擴張及收縮功能不好，甚至導致左心室功能也受影響而造成嚴重的心衰竭，這種情況發生時就需要置換肺動脈瓣，目前最新的方法是用導管置換人工肺動脈瓣，但是人工肺動脈瓣最長可以用12年，進行一次以心導管置換肺動脈瓣的費用大約是120萬台幣，以上所述是針對嚴重型而言，輕微的法洛氏預後當然好很多，一次全矯正手術以後，不需要再有其他手術，在這裡只是想要平衡報導。

    我常跟員工碎碎唸，希望她們要在工作中好好學習，不要認為小事不重要 , 就算是枝微末節也要全力以赴 , 等到時機成熟，自然有擔當重任的一天； 在雙十連假工作，因為我有同心協力認真工作的好員工，我很感恩又充實。

《真正的修行不在山上，不在廟裡。不能脫離社會，不能脫離現實。要在修行中生活，生活中修行。你的工作環境就是你的道場。》（附圖 13.）

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