賴錫鉅醫師 的 部落格

      最近又有新生兒猝死的新聞，辛苦懷胎十月才初嚐為母喜悅，每個媽媽都希望自己的孩子平安成長，媽媽們最害怕的新生兒猝死，可能原因中最常見的因素 ― 先天性心臟病。

      先天性心臟病中，並不是每一種都會造成新生兒猝死，引起新生兒猝死的心臟病中，下列兩種機率最高 :

A. 主動脈弓狹窄或中斷
B. 肺動脈狹窄

(這兩種心臟病的寶寶，在胎兒時期因為動脈導管還沒關閉，不太會胎死腹中)

      出生幾天內的新生兒，因為動脈導管還沒關閉，還有救援血流，並不會馬上死亡，但是動脈導管一關閉，救援血流中斷就會造成猝死，很小的心室中隔缺損不會造成新生兒猝死，所以產前診斷有心室中隔缺損的孕婦不需要太擔心。

      2018年5月24日我診斷一個主動脈弓中斷的case，這個孕婦29歲第一胎懷孕23週又4天，我的診斷如下：

1.主動脈弓中斷 type C（附圖1.~9.）

2.臍動脈血流異常（AEDV，abscent end-diastolic velocity）（附圖 10.）

3.右側子宮動脈阻力偏高 PI :1.99，average PI :1.61

4.頭圍符合週數，胎兒體重小一週，腹圍、腿骨及肱骨小兩週。

5.羊水偏少 AFI：9.95 cm

      這個case是主動脈弓中斷 type C，原因如下：

1. 主動脈弓比正常細（附圖 2.3.4.）

2. 主動脈弓中段以後的血流方向相反，血流來自動脈導管（附圖4.5.）

3. 主動脈弓前段只分出右側頭臂動脈（right brachiocephalic artery）（附圖6.7.）

4. 左側總頸動脈（left common carotid artery）及左側鎖骨下動脈血流來自動脈導管（附圖 8.9.）

     我建議這個孕婦抽羊水排除染色體基因異常，因為臍動脈血流很不理想，也要注意胎死腹中的可能，出生後也需要執行主動脈重接手術，這樣的個案需要在醫學中心生產。

     產前診斷主動脈弓嚴重狹窄的個案，產後有可能會變成主動脈弓中斷，嚴重狹窄和中斷開刀方法是一樣的，所以產前診斷不需要太執著是哪一種，2017年6月有一個我診斷的個案，產前診斷是心室中隔缺損合併主動脈弓狹窄（附圖11.12.），產後開刀證實是主動脈弓中斷，文獻也有類似的報告，因為狹窄會進展成中斷。

     我在員林陳鴻基婦幼診所服務期間，曾經連續10年全面執行胎兒心臟超音波檢查（2002年到2011年，約12000個孕婦）（參考第14篇文章: 回首來時路II），這10年間嬰兒室變得很安全，不曾有過新生兒猝死案例，除了診所的小兒科醫師很安心外，這10年的磨練，讓我的胎兒心臟超音波功力大躍進；即使我已經在這個領域做了22年（1996年學會看胎兒心臟超音波），我還是有看錯的時候，我覺得自己每天還是有一點點小進步，我個人認為學習之路，永無止境。

圖1. 來自Practical guide to fetal echocardiography , 作者是美國的Dr Abuhamad及德國的Dr Chaoui

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