賴錫鉅醫師 的 部落格

          賴錫鉅

      今天幫一位2016 年9 月8 日美國出生的 baby 做心臟超音波檢查（baby出生後在美國小兒科診所追蹤，這位美國醫師有聽到心雜音，他安排心臟超音波檢查，父母對這位醫師的診斷有些疑慮，也因為要回台灣了,所以沒去檢查），回來後在小兒科診所追蹤，醫師聽診後判斷心臟沒雜音，但是家屬還是不放心，經朋友介紹來到我的診所，這不是孕兒的主要業務，我考量他們的憂心，還是接受預約掛號，我的診斷是一個大小約0.19公分的肌肉型心室中隔缺損（muscular type VSD 0.19 cm，附圖 1~5），這種VSD 90 % 會自己關閉，我也試著幫 baby 聽診，我也沒聽到雜音，我個人認為這有兩種可能：

1. 出生時也許破洞較大，可以聽得到雜音，現在因為破洞快要關閉，所以聽不到 。

2. 這位美國醫師聽力特別好。

      這個case我建議給小兒心臟科醫師追蹤即可;先天性心臟病還是要用超音波檢查比較簡單且確實。

      新生兒剛出生前幾天聽到心雜音，通常都沒有問題，但是如果沒有做心臟超音波，有誰敢說沒問題。

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         賴錫鉅

      昨天一位產前來診所做過胎兒心臟超音波檢查的新手媽媽，打電話到診所諮詢(她的寶寶已出生兩週)，因為她的寶寶做了新生兒心臟超音波檢查，結果是卵圓孔沒有關閉及肺動脈狹窄，她很擔心寶寶有沒有問題，我問她醫師有說需要治療嗎？還是只需要觀察？她說她和寶寶目前在月子中心。

      卵圓孔位於左右兩心房之間，在胎兒時期一定不能關閉，因為可以透過卵圓孔讓右心房的血順利流入左心房再到左心室，胎兒時期肺臟不能有太多血，這是上天的傑作（請參考第 21 篇文章），出生後 6 個月內關閉即可，出生前是右心房的血經由卵圓孔流向左心房，但是出生後是左心房的血經由卵圓孔流向右心房，這是正常的生理現象，流向非常重要，不能顛倒，卵圓孔關閉以後，左右心房之間就沒有血液流通。（參考附圖 1. 2.）

      她說的“肺動脈狹窄”我直覺認為應該是 周邊 肺動脈狹窄，因為如果是嚴重的肺動脈瓣狹窄，寶寶需要馬上住院接受心導管肺動脈瓣擴張術；那如何判斷是嚴重的肺動脈瓣狹窄呢？

1. 新生兒心跳會加快（通常會160 次/ min 以上）

2. 右心室與肺動脈壓力差在 80 ～ 100 mmHg 以上

3. 新生兒的卵圓孔的血液流向會相反，正常是左心房流向右心房，此時是相反，所以呈現右心房流向左心房，因為右心室壓力很大，常會合併三尖瓣逆流。

4. 肺動脈血流速度非常非常快（壓力差 = 4 × V 平方，V 的單位是 m/sec）

（ 產前診斷嚴重肺動脈瓣狹窄的案例請參考第15 篇及第 93 篇文章）

      我曾經看超過16000 位胎兒心臟超音波（參考第 14 篇文章），到目前為止，我沒有遇過產前胎兒心臟超音波正常，產後有嚴重型肺動脈瓣狹窄的cases，也許我看的 cases 還不夠多，我希望永遠不要遇到，至於新生兒周邊肺動脈狹窄的案例倒是遇到幾位，2013年我在員林陳鴻基婦幼診所做了一年新生兒心臟超音波檢查，遇過幾位周邊肺動脈狹窄的案例，我的經驗是左肺動脈的比率高於右肺動脈，經過小兒心臟科醫師的追蹤，後來都非常健康，我曾經請教過小兒心臟權威陳豐霖醫師，他的經驗是這些寶寶後續發育都非常好。

      在胎兒時期肺部功能尚未開始運作，所以流入右心室的血液只有少部分的血液流入肺部（10 %），大部分的血液經由肺動脈幹流向動脈導管再流到降主動脈（參考第 21 篇文章）（參考附圖 1. 3.），當寶寶出生以後，肺部功能開始運作，動脈導管正常在出生96小時內會關閉，體內所有缺氧血都必須經由肺動脈幹再到左右肺動脈及周邊肺動脈到肺部進行氣體交換（參考附圖 2. 4.），*部分新生兒的周邊肺動脈因為還沒完全發育好，所以相形之下會顯得較為狹窄，這種情況就是單純性周邊肺動脈狹窄，除了合併染色體異常或產前特別的感染，絕大部分的單純性周邊肺動脈狹窄在出生幾個星期到幾個月後都會改善，除非小兒心臟科醫師有特別的指示，大部分單純性周邊肺動脈狹窄不會有臨床症狀，照顧上也和一般的新生兒相同，但是新生兒必須定期到小兒心臟科門診追蹤檢查，以確保寶寶的心臟健康。

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      2014年以前我無法產前診斷胎兒是否有迷走性右側鎖骨下動脈，因為這條血管是主動脈弓分出來的第四條血管，所以我個人習慣稱呼它小四，正常情況下，主動脈弓只有分出三條血管，供應右手的右側鎖骨下動脈是從第一條的inominate artery分出來，因為inominate artery位於右側，所以正常的右側鎖骨下動脈不會造成血管環的問題，但是迷走性右側鎖骨下動脈是從身體的左側出來，從後面繞過氣管和食道，所以有可能造成血管環的問題，有可能造成氣管和食道的壓迫，請參考第33篇及第40篇文章。

      2014年我學會產前診斷小四這條血管，陸續我診斷了好幾個案例，越來越有把握，我發現要產前診斷這條血管其實不難，請參考第34篇及第41篇文章。

      2014年產前診斷有小四的胎兒陸續出生，到目前為止，產後新生兒心臟超音波都證實產前的診斷沒有錯誤，所以我越來越有信心，沒有過度診斷的情況發生，醫學上我們是用沒有false positive來形容。

      附上2015年4月11日新生兒診斷有小四的錄影（兩分鐘看兩遍）（產前胎兒心臟超音波已經診斷有小四），新生兒診斷的技巧是：

1. 利用胸骨上切面（suprasternal view）進入

2. 從新生兒頸部中間偏左先找到主動脈弓分出三條血管的第一條，即是右側的inominate artery。

3. 沿著inominate artery向右上方走，此時探頭需旋轉90度，如果有看到inominate artery呈現 y 字型的分支，表示有正常的鎖骨下動脈從inominate artery 分出來，就沒有小四。

4. 如果inominate artery看不到 y 字型的分支，只看到inominate一直往上走，就要懷疑有小四，一般新生兒可以很容易看到小四的distal end和inominate artery 呈平行排列，新生兒無法看到小四的proximal end從主動脈分出來，這一點是和胎兒心臟超音波不一樣，胎兒心臟超音波是可以很清楚的看到小四從主動脈分出來，原因是胎兒時期肺部是沒有空氣，所以不會造成阻礙。（空氣會阻礙超音波的檢查，水有助於超音波的檢查）

      我要感謝教我看小兒心臟超音波的翁志遠先生，劉萬雄、陳豐霖及謝凱生醫師，他們給我很多的指導，參考我的第13篇，第14篇及第18篇文章。

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